【大公報訊】記者黃佩琳報道：肺動脈高壓是罕見但嚴重的疾病，早期症狀輕微且不明顯，容易被忽略，但病情可於短時間內迅速惡化。政府近日改革公營醫療收費，香港罕見疾病聯盟期望醫管局加快審視將新藥納入藥物名冊和安全網，讓患者更快負擔到合適的藥物。

30多歲的王女士過往健康良好，只是每逢冬天就容易咳嗽，但數年前先後感染新冠及流感後，常年氣喘，最初醫生診斷她患有哮喘，未料病情持續惡化，她甚至連在地鐵站走一些微小的斜坡都喘不過氣，更試過在浸浴後雙腳腫脹、血氧跌至80多。她再度求醫，最終確診肺動脈高壓，自此要經常出入醫院。

症狀不明顯 往往惡化始確診

香港先天性及結構性心臟病學會會董阮嘉駿醫生表示，肺動脈高壓有些是原發性，病因不明，有些與心、肺、基因有關。該病早期症狀輕微且不明顯，容易被忽略，患者往往在病情惡化才確診。症狀包括呼吸困難、胸口疼痛、肢體水腫等，嚴重時心臟供血不足，可能會昏厥。該病可通過心電圖、心臟超聲波、六分鐘步行測試等方式來診斷。對於肺動脈高壓患者，病情可於短時間內迅速惡化，由輕微氣促進展至需要氧氣機、失去活動能力，甚至出現右心衰竭，部分患者需要進行肺移植；死亡率更高至一成，五年存活率為50%至86%。

香港罕見疾病聯盟代理會長賴家衞表示，肺動脈高壓以往治療主要以放鬆血管的藥物為主，再加上抗凝藥物、利尿劑等傳統藥物。去年，香港引入新藥「活化素訊號抑制劑」，針對肺高壓的病理機制，抑制血管壁細胞的過度增生，恢復血管結構，減緩病情。但目前新藥未納入醫管局藥物名冊或安全網，醫生要以「指定病人」形式為每位病人處方藥物，病人亦要自費用藥。